Protein S activity

Lab Test	Protein S Activity
تاریخ ایجاد و یا تغییر	1400/11/3
متد	Clotting assay
نوع و حجم نمونه	0.5ml Citrat-Plasma
اندیکاسیون	– بررسی ترومبوفیلی  – موارد مشکوک به کمبود اکتسابی و یا ارثی پروتئین S   –  قبل از تجویز آنتاگونیست های ویتامین K –  پورپورای فولمیننت
محدوده مرجع	به جواب آزمایش مراجعه نمائید.
تفسیر	کمبود پروتئین :S -مادرزادی -اکتسابی (نقص موقت در: حاملگی ، درمان ضد انعقاد خوراکی ، استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی ، بیماری های کبدی ، در نوزادان ، بیماری های مختلف التهابی کمبود کاذب پروتئین S ممکن است در موارد جهش فاکتور V لیدن (وابسته به سیستم آزمایش) مشاهده شود.
اطلاعات کوتاه	توصیه می شود برای تشخیص “کمبود پروتئین S” ، آزمایش مربوطه چندین بار تعیین شود.
اطلاعات بیشتر	پروتئین S به عنوان کوفاکتور پروتئین C عمل می کند. فقط 40٪ از پروتئین S به صورت آزاد در پلاسما یافت می شود و 60٪ بقیه به یک مهار کننده سیستم مکمل (C4b-binding-protein) متصل می شود. فقط فرم آزاد پروتئین S دارای عملکرد کوفاکتور برای پروتئین C است. بیوسنتز پروتئین S در کبد صورت گرفته و وابسته به ویتامین K است. کمبود مادرزادی پروتئین S در بیش از 130 جهش در ژن پروتئین S به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد. شیوع آن 0.7-2.3 % است. حدود 95٪ بیماران مبتلا به کمبود مادرزادی پروتئین S به نوع I و نوع III و فقط حدود 5٪ به کمبود نوع II تعلق دارند. طبقه بندی: کمبود نوع I : (پروتئین S کاهش یافته اما از نظر عملکرد طبیعی) منجر به کمبود پروتئین S کامل و آزاد می شود. بنابراین ، فعالیت پروتئین S نیز کاهش نشان می دهد. کمبود نوع II: (مولکولهای ناکارآمد) ، کاهش فعالیت پروتئین S همراه با غلظتهای بالا از پروتئین S آزاد و کل . کمبود نوع III : غلظت پروتئین S آزاد و در نتیجه فعالیت آن کاهش نشان می دهد. میزان پروتئین S کل طبیعی است. خطر ترومبوز در صورت کمبود پروتئینS  5 تا 12 برابر افزایش می یابد.
ارزیابی	کمبود پروتئین S می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. اکتسابی (نقص موقت در: حاملگی ، درمان ضد انعقاد خوراکی ، استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی ، بیماری های کبدی ، در نوزادان ، بیماری های مختلف التهابی رخ می دهد).   بعلت تعدد عوامل فیزیولوژیکی و متدیک و اثر گذاری آنها بر اندازگیری پروتئین S ، نباید کاهش آنرا پس از یکبار اندازگیری به عنوان کمبود پروتئین S تفسیر نمود، بلکه باید این نتیجه توسط اندازگیری های متعدد مورد تأیید قرار گیرد.
References	Cullen P, Adam S, Kaiser B, Neumaier M. Status der Thrombophilie-Diagnostik unter besonderer Berücksichtigung molekulargenetischer Aspekte. J Lab Med 33: 283-92, 2009(67)   Luxembourg B, Krause M, Lindhoff-Last E. Basiswissen Gerinnungslabor. Dtsch Ärztebl 104: 1489-97, 2007(68)