Protein C

Lab Test	Protein C
تاریخ ایجاد و یا تغییر	1400/11/3
متد	Colorimetry
نوع و حجم نمونه	0.5ml Citrat-plasma
اندیکاسیون	–  بررسی ترومبوفیلی – موارد مشکوک به کمبود اکتسابی یا مادر زادی  Protein C   – قبل از مدیکاسیون با آنتاگونیست های ویتامین K – پورپورای فولمیننت          – نکروز ناشی از  -هیدروکسی کومارین
محدوده مرجع	به جواب آزمایش مراجعه نمائید.
تفسیر	کمبود مادرزادی : نادر است.  کمبود اکتسابی : شایع است، اغلب در رابطه با تجویز آنتاگونیستهای ویتامین K ، کمبود ویتامین K ، ترومبوز تازه، DIC ، سپسی، اختلالات عملکرد کبد، بیماریهای التهابی روده. جهت تایید تشخیص کمبود مادر زادی تکرار آزمایش لازم است. در این رابطه بهتر است که افراد فامیل نزدیک نیز تحت آزمایش مکرر پروتئین C قرار گیرند. روش بهتر جهت تایید ، استفاده از Protein C genotyping است.
اطلاعات کوتاه	از آنجا که بیوسنتز پروتئین C به ویتامین K وابسته است ، بنا بر این کاهش پروتئین C در طول درمان با کومارین بدون ارزش تشخیصی می باشد.
اطلاعات بیشتر	پروتئین C با تجزیه فاکتورهای V و VIII سیستم انعقادی را مهار می کند. برای این امر پروتئین C به پروتئین S نیاز دارد. بیوسنتز پروتئین C در کبد به ویتامین K وابسته است. کمبود مادرزادی پروتئین C به عنوان یک صفت اتوزوم غالب به ارث می رسد. شیوع آن 0.4% است. در حال حاضر بیش از 330 جهش در ژن پروتئین C شناخته شده است که نیمی از آنها با کمبود پروتئین C در ارتباط هستند. این امر می تواند بعنوان نوع I با کاهش غلظت و فعالیت یا به ندرت تحت عنوان نوع II با غلظت طبیعی ولی کاهش فعالیت توام باشد.
ارزیابی	کمبود پروتئین C هتروزیگوت با فعالیتهای پروتئینC حدود 60-25 % یکی از علل وقایع ترومبوآمبولیک در سنین 15 تا 40 سال است. کمبود پروتئین C هموزیگوت در نوزاد بسیار نادر است و با فعللیت کمتر از%1 موجب، پورپورا فولمینانس و ترومبوزهای بزرگ می شود. کمبود پروتئین C اکتسابی در کمبود ویتامین K و کومارین درمانی ، بیماری های کبدی ، کوآگولوپاتی های مصرفی و غیره مشاهده می شود. افزایش فعالیت پروتئین C بدون ارزش بیماری است. مهار کننده های تخمک گذاری ، بارداری و پیری می توانند باعث افزایش پروتئین C شوند. در بیماران مبتلا به نکروز کومارین ، کمبود پروتئین C اغلب قابل تشخیص است: دلیل این امر نیمه عمر کوتاه پروتئین C است که در ابتدای درمان کومارین سریعتر از فاکتورهای انعقادی کاهش پیدا می کند. عوامل تاثیرگذار: از آنجا که بیوسنتز پروتئین C وابسته به ویتامین K است ، کاهش آن در طول کومارین درمانی ارزش تشخیصی ندارد.
References	Cullen P, Adam S, Kaiser B, Neumaier M. Status der Thrombophilie-Diagnostik unter besonderer Berücksichtigung molekulargenetischer Aspekte. J Lab Med 33: 283-92, 2009(67) Luxembourg B, Krause M, Lindhoff-Last E. Basiswissen Gerinnungslabor. Dtsch Ärztebl 104: 1489-97, 2007(68).