G-6-P-D

Lab Test	Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase in Erythrocytes G-6-P-D (Qualitative and Quantitative) G6PDH
تاریخ ایجاد و یا تغییر	1400/11/3
متد	Fluorescent Spot test/Photometry
نوع و حجم نمونه	1ml EDTA/Heparin blood
اندیکاسیون	آنمی های همولیتیک مزمن مشکوک به کمبود G-6-P-D که بخصوص در رابطه با عفونت، مواد غذائی (باقلا) و برخی داروها ( Chinin,Primaquin,Sulfonamide,ASS,etc) تشدید می شود.
محدوده مرجع	به جواب آزمایش مراجعه نمائید.
اطلاعات بیشتر	کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G6PDH) در گلبول های قرمز وابسته به کروموزوم X است . نتیجه این امر عدم تکافوی تأمین ناکافی انرژی و کوتاه شدن عمر گلبول قرمز است ، به ویژه هنگامی که در معرض استرس اکسیداتیو قرار بگیرند. مصرف داروهای مختلف (پریماکوین و غیره) ، باقلا (فاوا/”فاویسم”) یا استرس اکسیداتیو (به عنوان مثال در مورد عفونت ها) می تواند منجر به کم خونی همولیتیک شدید شود. بخصوص گلبول های قرمز قدیمی به دلیل فعالیت ناکافی G6PDH دچار همولیز می شوند. در صورت ادامه درمان( یا ادامه مواجهه با عامل همولیز دهنده) ، ممکن است که کم خونی به طور موقت بهبود یابد ، زیرا گلبول های قرمز تازه تولید شده و جوان دارای G6PDH بیشتری هستند. ، کمبود G6PDH در مناطقی که مالاریا بومی است (به دلیل مزیت انتخاب یا selection advantage) شایع تر است. فاویسم پس از دیابت شایعترین بیماری ارثی محسوب می شود. ژن مربوطه بر روی کروموزوم X قرار دارد. تقریبا تمام بیماران مرد هستند. زنان هتروزیگوت معمولا فاقد علائم بیماری هستند، ولیکن ممکن است که در موارد خاص( غیر فعال شدن اتفاقی کروموزوم X) علامت دار شوند . فراوانی این بیماری در ایران حدود 10 تا 15 درصد گزارش شده است.