C1-Esterase-Inhibitor عضوی از فامیل Serine protease Inhibitors(Serpine) است که از عملکرد کمپلمان پروتئینهای فعال شده(C1r, C1s ) ممانعت می کند . در بیماران مبتلا به آنژیوادم ارثی (Hereditary angioedema) یکی یا هر دو ژن ساختمانی C1-INH بعلت موتاسیون سبب ایجاد یک پروتئین غیر فعال و یا عدم توان سنتز C1-INH- پروتئین می شوند (جدول 1) .
نقص و کمبود کامل C1-INH در موارد همو زیگوتی و کمبود قابل توجه آن در هتروزیگوتی (Hereditary angioedema type1=HAE1) مشاهده می شود. در نقص های عملکردی (functional defects) غلظت C1-INH نرمال یا بعضا در حد کاهش متوسط است ، ولیکن C1-INH غیر فعال است (HAE2) .
جدول 1: آنژیو ادم در موارد کمبود C1-Esterase-Inhibitor
| بیماری | Type | تفسیر | |
| 1 | آنژیو ادم ارثی | Type I | کاهش ژنتیکی سنتز C1-INH . |
| Type II | سنتز نوعیC1-INH که از لحاظ عملکردی غیر فعال است. | ||
| Type III X-chromosomal dominant | غلظت و عملکرد نرمال C1-Inhibitor | ||
| 2 | آنژیو ادم اکتسابی | Type I | بیماری های لنفوپرولیفراتیو ، لنفوم بد خیم |
متد : Nephelometry
کاربرد: تشخیص آنزيوادم ارثی (HAE) و يا اکتسابی (AAE)
در بیماران HAE ممکن است که کل فعالیت همولیتیک کمپلمان (CH50) و همچنین C4 و C2 کاهش داشته باشد .
در موارد بسیار نادرممکن است که فعالیت نرمال C1-INH همراه با غلظت نرمال C1-INH- پروتئین در بیماری ژنتیکی آنژیونوروتیک ادم (X-chromosomal dominant) بعنوان HAE type III مشاهده شود.
نقص های اکتسابی اغلب در سنین بزرگسالی ظاهر می شوند و در بسیاری از موارد با بیماریهای خوش خیم و بدخیم سیستم لنفوپرولیفراتیو همراه هستند . در صورت فعال شدن شدید کمپلمان، بعنوان مثال در لوپوس اریتماتو سیستمیک، ممکن است که مصرف زیاد C1-INH، غلظت آن کاهش پیدا نماید