C1-Inactivator

Lab Test	C1-Inactivator
تاریخ ایجاد و یا تغییر	1400/11/3
متد	Nephelometry
نوع و حجم نمونه	0.5ml serum
اندیکاسیون	آنژیوادم ارثی (HAE) ، تشخیص افتراقی انواع ادم ها، حمله های درد در ناحیه معده و روده و Capillary leak-syndrome.
محدوده مرجع	به جواب آزمایش مراجعه نمائید.
اطلاعات کوتاه	در موارد مشکوک به HAE ، اندازگیری C3 – و C4 – کمپلمان توصیه می شود.
اطلاعات بیشتر	مهارکننده -C1 استراز (C1-INH) یک مهار کننده مهم پروتئازهای سیستم مکمل (C1) ، سیستم برادی کینین-کینین (فاکتور XII ، Kallikrein)) و سیستم انعقاد (فاکتور XII ، XI) و سیستم فیبرینولیز (پلاسمین) است . در التهاب های حاد ، غلظت C1-INH در پلاسما ، به دلیل تحریک توسط سیتوکین ها (IL-6، IL-1) افزایش می یابد.
ارزیابی	کمبود مادرزادی C1-INH (HAE) اتوزوم غالب ( فرکانس 1: 10،000 تا 1: 50،000) در نتیجه فعال سازی بی قاعده مکمل کلاسیک و سیستم برادی کینین-کینین منجر به آنژیوادم موضعی در حنجره ، ریه ها یا دستگاه گوارش می شود. – نوع I (کاهش سنتز): غلظت C1-INH و فعالیت C1-INH کاهش می یابد – نوع II (نقص عملکردی): غلظت C1-INH نرمال یا افزایش یافته و فعالیت C1-INH کاهش می یابد. کمبود اکتسابی C1- INH در موارد افزایش مصرف ( مثلا لنفوم و یا تشکیل آنتی بادی در برابر C1-INH) مشاهده می شود. فعال شدن بیش از حد سیستم مکمل (حمله آنژیوادم ، شوک سپتیک ، ترومای سوختگی ، پیوند مغز استخوان ، درمان با IL-2 با دوز بالا) می تواند به دلیل مصرف بیش از حد C1-INH منجر به ورم عمومی ، آسیت ، نارسایی کلیه و شوک گردش خون (Capillary leak-syndrome) شود. آنژیوادم موضعی و همچنین سندرم نشت مویرگی را میتوان بکمک کنسانتره C1-INH درمان کرد. روش تشخیص: توصیه میشود که غلظت C1-INH و فعالیت C1-INH بطور همزمان اندازگیری شود. ، نمونه خون را باید در صورت امکان در زمانی گرفت که علائم بیماری وجود دارد. بعلاوه اندازه گیری مکمل C4 که معمولاً کاهش نشان می دهد، نیز مفید است. در موارد نادر ، تشخیص کمبود مادرزادی C1-INH فقط از طریق ژنتیک مولکولی امکان پذیر است.